Akut Lenfoblastik Lösemisi

+ Yorum Gönder
Sağlık ve Sağlık-Genel Bölümünden Akut Lenfoblastik Lösemisi ile ilgili Kısaca Bilgi
  1. 1
    gamzeeyldz
    Usta Üye
    Reklam

    Akut Lenfoblastik Lösemisi

    Reklam



    Akut Lenfoblastik Lösemisi

    Forum Alev
    Akut Lenfoblastik Lösemisi


    Akut lenfoblastik lösemi (ALL) olgunlaşmamış lenfosit öncüllerinin (lenfoblastlar) klonal
    çoğalması ile karakterize bir hastalıktır. Lenfoblastların çoğunluğu B lenfosit orijinli (%80-
    85), geri kalanı ise T lenfosit orijinlidir. Nadiren hücrelerin hangi seriye ait oldukları
    belirlenemez.
    ALL tedavisi genellikle 3 aşamada yapılır. İlk aşama remisyon indüksiyonu olup, remisyon
    sağlandıktan sonra konsolidasyon (pekiştirme) ve idame tedavileri uygulanır. Akut myeloblastik lösemiden farklı olarak, santral sinir sistemi (SSS) nüksleri sık görüldüğünden ayrıca SSS profilaksisi ygulanmaktadır.
    ALL prognozu son yıllarda uygulanan tedavi rejimleri ile gerek çocuklarda gerekse de yetişkinlerde düzelmiştir. Hastalığın biyolojisinin anlaşılması, destekleyici tedavilerin gelişmesi ve yeni ilaçların kullanılması, prognozun düzelmesi üzerine etkisi olan faktörlerdir.
    Yetişkin hastalarda %60-90 oranında remisyon elde edilmesine rağmen, uzun süreli hastalıksız yaşam süresi ancak %30-40 hastada örülmektedir. Bu oran kötü risk faktörü olan hastalarda %20 civarına düşmektedir.
    TEDAVİYE CEVABI ETKİLEYEN FAKTÖRLER
    Hastalığın seyrini ve tedaviye cevabı etkileyen bazı faktörler tanımlanmıştır. Bunlar; remisyonda kalma süreleri, yani relaps olana kadar geçen süre, nüksün lokalizasyonu, immünfenotipik karakterler, yaş, relaps sırasındaki toplam lökosit sayısı gibi faktörler sayılabilir.
    Bir çok merkez bunlar arasında en çok erken relapsı dikkate almaktadır. Erken relaps olarak ilk iki yıl içinde ortaya çıkan relapslar dikkate alınmaktadır. Yapılan çalışmalarda, ilk iki yıl içinde relaps olanların geç relaps olanlara göre daha kötü prognoza sahip olduğu görülmüştür.
    T hücreli ALL, 10 yaşından büyük olmak da kötü prognoz göstergesi sayılmaktadır. Relapsın lokalizasyonu da önemlidir. Ekstramedüller relapsın (genellikle santral sinir sistemi), kemik iliği relapsına göre daha iyi prognozlu olduğu bilinmektedir. 35 yaşından büyük hastalar, yüksek lökosit sayısı, null veya ayırımı yapılamayan blastların olması, Philedelphia kromozomu (Ph+) pozitifliği ve remisyona geç ulaşılan hastalarda tüm tedavilere rağmen ALL seyri kötü gitmektedir. Maalesef ALL hastalarının %60-70’nde tanı anında, bu kötü prognoz faktörleri bulunmaktadır. Özellikle ilk remisyon süresi 18 aydan az olan hastalarda, uzun süreli yaşam şansı %5’in altına düşmektedir. Salvage tedavi ile %40-60 oranlarında remisyon elde edilmesine rağmen hastalıksız yaşam süresi 2-7,5 ay arasında düşmektedir. Tüm bu verilere rağmen hastaların hastalıksız yaşam süresini etkileyen üç faktör en önemli olarak bulunmuştur.

    a-Hastalık ve hastaların özellikleri:

    Relaps riski; yaşlılarda, lökosit sayısı 30-50 X 109/l olanlarda, Ph kromozomu pozitif olan ve tam remisyona geç ulaşılan hastalarda en yüksektir.
    Philedelphia kromozomu (Ph+) yetişkin ALL hastalarında %20-30 oranında bulunmaktadır.
    Bu oran 50 yaş üzeri hastalarda %50 oranlarına ulaşmaktadır. t(9;22), t(4;11) ve t(8;14) kromozom bozuklukları kötü riskli hastalarda tespit edilir. Yukarıda sayılan faktörler dışında, hastalığın seyrini etkileyen faktörlerde bildirilmiştir. Santral sinir sistemi tutulumu, blast
    oranı, kemik iliği tutulumunun tipi, hemoglobin, trombosit, laktik dehidrogenaz yüksekliği ve organomegalilerde sayılmaktadır. Bu risk faktörleri genellikle tedaviyle ilişkilidir.
    b-Remisyon süresi:


    Birinci remisyon süresinin uzunluğu hastalığın seyrini etkilemektedir. 18 aydan uzun süren remisyonlarda prognozun daha iyi seyrettiği bilinmektedir.
    c-Biyolojik özellikler:


    Relaps sırasında karyotipik ve immünfenotipik değişikler
    gözlenebilmektedir. Çocukluk çağındaki relapslarda, farklı karyotipik blastların bulunması
    %30 ile %96 arasında görülmektedir. Tam olarak farklı blastların klonal farklılaşmadan ziyade sekonder lösemiyi akla getirmektedir.




  2. 2
    AYSEVEN
    Bayan Üye

    Cevap: Akut Lenfoblastik Lösemisi

    Reklam



    Çocukluk Çağı Akut Lenfoblastik Lösemisi hastalığı Birçok gelişmiş ülkede çocuklarda en yaygın ikinci ölüm nedeni olan kanser, ülkemizde ilk dört sırada yer almaktadır







+ Yorum Gönder
akut lenfoblastik lösemi forum
5 üzerinden 5.00 | Toplam : 1 kişi