Stromal tümörler

+ Yorum Gönder
Yudumla ve Soru(lar) ve Cevap(lar) Bölümünden Stromal tümörler ile ilgili Kısaca Bilgi
  1. 1
    Ziyaretçi

    Stromal tümörler




    Soru: stromal tümörlerde prognoz nasıldır ?







  2. 2
    sagocu_kız
    Bayan Üye





    Cevap: Gastrointestinal stromal tümör



    Bir gastrointestinal stromal tümör (GiST) bir gastrointestinal sistemin en yaygın mezenkimal tümörleri tüm gastrointestinal maligniteler Tipik olan davranış Kitgene veya PDGFRA genindeki mutasyonlar tarafından yönlendirilen bir tümör olarak tanımlanmıştır (1-3%), ve olabilir veya olumlu Takımı için leke olmayabilir [1]

    Içeriği Işaret ve belirtiler

    Hastaların sorun, bağırsak tıkanıklığı karaciğer (başta) gastrointestinal kanama veya metastaz yutma mevcut, tümör dışa büyüme modeli Genelde's nedeniyle nadirdir, orada belirsiz karın ağrısı veya rahatsızlık bir tarih, ve tümör tarafından oldukça büyük olmuştur zaman tanı yapılır
    Genellikle kesin tanı BT veya hangi endoskopik elde edilebilir bir biyopsi, perkütan ile yapılan ultrason rehberlik cerrahi ve / veya zaman

    Teşhis

    Analizi, kan testleri bir parçası olarak sık sık üstlenmiş olan tarama BT () radyoloji bölümüne bakın
    Biyopsi örnek histopathologist% 70-80 olarak,% 20-30 olarak epitheloid yönü (iğ hücreleri esaslar bazı özelliklerini belirler mikroskop altında) küçük tümörler genellikle bağırsak duvarı muscularis propria tabakasına Büyük olanlar bulunabilir araştırılacaktır , özellikle dışa doğru, barsak duvarından büyüme noktasına kadar nerede () içeride, bu sonunda barsak lümen iletişim kurmak için gelebilir bir boşluğu oluşturarak ölmek kan temini ve necrose geçebilir
    Zaman GiST şüpheleniliyor-diğer nedenleri benzer tümörlerde karşı-ki (ayrıca c-kit)-aşağıya bakınız) tüm esaslar bazı% 95 olarak bilinen molekül CD117 leke (özgül antikorlar immünhistokimya kullanabilirsiniz patolog CD117-pozitif (diğer vardır olası işaretleri) gösteren CD117 pozitifliği mast hücreleri diğer hücreleri CD34, Desmin, vimentin ve diğerlerini içeren

    Eğer CD117 leke negatif ve tümör şüphesi olan bir GiST, yeni antikor DOG-1 (GiST keşfedilmiştir-1) Ayrıca Seti'nin ve sıralama PDGFRA Tanı kanıtlamak için kullanılabilir kullanılmış olabilir kalır

    Radyoloji

    Ancak küçük tümörleri, cevapsız olabilir Baryum röntgen incelemeleri (üst GI serileri ve ince barsak serileri (ince barsak takip yoluyla)) ve CT yaygın iki GiST tanısı yapmak için yeterli üst karın ağrısı olan hasta değerlendirmek için, kullanılan özellikle Bir suboptimal muayene durumlarında
    Esaslar bazı küçük intramural kitleler olarak ne zaman büyük (> 5 cm), onlar en çok dışa barsak İç kalsifikasyonlar atmak tümör olarak mevcut olabilir görünür onun kan akımı outstrips, o içten, merkezi bir sıvı oluşturma necrose yapabilirsiniz boşluğu dolu olduğu için en sonunda barsak veya mide lümen içine ülser
    Tümör doğrudan karın yayılması karaciğer peritona yayılmaya olduğu en sık olarak (şişmiş lenf düğümleri) gastrik adenokarsinom veya mide için ayrım / ince barsak lenfoma, malign lenfadenopati görülebilir komşu yapıları istila edebilir (<nadirdir % 10)

    Fizyopatolojisi


    Esaslar bazı bağ doku tümörleri, yani sarkomlar; en Gastrointestinal tümörlerin aksine, onlar olmayan epitelyal% 70 ve% 10'dan az özofagus Küçük tümörlerde ince bağırsak genellikle iyi huylu olarak mide, 20%, özellikle meydana vardır ne zaman hücre bölünme oranı, yavaş ama büyük tümörler nadiren diğer karın organlarında meydana karaciğer, epiplon ve peritoneal kavite için yaymak
    Mide bazı tümörler ve ince barsak için leiomyosarcomas olarak (kötü huylu tümör düz kas) en olası olmak esaslar bazı olarak bugün yeniden sınıflandırılmıştır istiyorsunuz immunohistokimyasal temelinde boyanma anılacaktır

    Esaslar bazı Cajal (ICC) interstisyel hücrelerinden ortaya çıkan, düşünce vardır [2] normalde bağırsak Onlar motilite kontrolünde kalp pili fonksiyon hizmet eden otonom sinir sisteminin bir parçasıdır

    (50-80%) esaslar bazı çoğu bir mutasyon nedeniyle bir gen c-kit Bu gen bir büyüme faktörü için SCF () c-kit/CD117 reseptör faktör kök hücre olarak adlandırdığı ICCs ve ifade bir transmembran reseptör kodlar olarak ortaya çıkan bir Diğer hücrelerin sayıda, özellikle kemik iliği hücreleri, mast hücreleri, melanosit ve bağırsak birkaç Başkaları Ancak bir kitle CD117 pozitif bir GiST olma olasılığı yüksektir, ICC hücreleri kaynaklanan boyama C-kit molekülü genellikle DNA bir tirozin kinaz olarak yapmak diğer enzimler Mutasyonlar etkinleştirmek hareket hücre içi parçası (ekson 11), kodlama ortaya uzun bir etki alanı dışı bir transmembran segment ve bir hücre içi parçası Mutasyonlar içerir c-kit fonksiyonu etkinleştirme SCF tarafından, yüksek bir hücre bölünmesi oranı ve Bu ek mutasyonlar "a c-kit mutasyonu bir GiST dönüşmeyi bir hücre, ancak gerekli c-kit mutasyonu muhtemelen olması olasıdır olasılıkla genomik istikrarsızlık önde gelen bağımsız Bu sürecin ilk adımı C tirozin kinaz işlevi kiti esaslar bazı tedavi için, lütfen aşağıya bakınız önemlidir

    Genetik

    Her ne kadar kalıtsal esaslar bazı bazı aileler, çoğu durumda olan sporadik tarif edilmiştir
    GiST hücrelerinde c-kit gen zaman GiST hücrelerin% 35% 90 bir mutasyona c-kit yoksa yaklaşık 85% mutasyona uğramış olduğunu ( "wild-type"), başka bir gen bir mutasyon var PDGFR-α (trombosit), hangi ekzon 11, 9 ilgili bir tirozin kinaz mutasyonları ve nadiren 13 ve 17 c-kit geninin bilinen GiST D816V nokta mutasyonları c oluşma-kiti ekson bir büyüme faktörü reseptörü alfa elde 17 c-kit ve PDGFRA karşılıklı [1] [2] özel olduğunuzda imatinib mesilat mutasyonlar gibi hedefli tedavi ilaçlara direnç sorumludur

    Tedavisi

    Tümör boyutu, mitoz oranı ve yer GiST hasta tümörlerde rekürrens riskini tahmin etmek için kullanılabilir <2cm <5 / 50 HPF bir mitotik oranı ile gösterilmiş olduğunu Yine de daha büyük veya daha agresif tümörlerin daha tekrarlama riski düşük olması, Tüm GiST tümörleri malign potansiyeli ve hiçbir GiST tümör olduğu doğru "iyi huylu" [3 olarak sınıflandırılabilir düşünülmelidir] Cerrahi olmayan tedavi dayanak noktası-metastatik esaslar bazı lenf nodu metastazı nadirdir ve rutin lenf bezlerinin çıkarılması genelde gerekli değildir Geniş kenar boşlukları gerekli değildir Laparoskopik cerrahi, karın ameliyatı bir minimal invaziv tip teleskoplar ve özel aletleri kullanılarak gösterilir olmasıdır Bu tümörlerin çıkarılması için geniş insizyon gerek kalmadan etkili olduğu [4]

    Yakın zamana kadar, esaslar bazı için kemoterapiye dayanıklı olması, <% 5 Demin, c-kit tirozin kinaz inhibitörü imatinib bir başarı oranı ile (Glivec / Gleevec), bir uyuşturucu başlangıçta kronik miyeloid lösemi için, piyasaya bulundu yararlı meşhur edildi esaslar bazı tedavi, metastatik ya da çalışamaz duruma durumlarda% 40-70 yanıt oranı giden
    Veri 2.007 ASCO toplantıda imatinib ile adjuvan tedavi gösterdi anlamlı imatinib vs üzerine 12 ayda tedavi olmadan% 17 (6% nüks hastalığın tekrarlama riskini azaltabilir GiST tümörlerinin cerrahi rezeksiyon aşağıdaki) adjuvan tedavinin optimum süresi sundu şu anda bilinmeyen; deneme 1, 2 tedavi süreleri değerlendirmek ve 3 yıl devam etmektedir Hasta çoklu tirozin kinaz inhibitörü sunitinib cevap verebilir imatinib karşı direnç geliştirmesi (Sutent olarak) pazarlanan matinib etkinliği ve sunitinib genotip bağlıdır [5]
    GiST tedavisi için en iyi doktorlar hastalığı gibi doktorlar, özellikle cerrahlar ve tıbbi oncologists aşina tarafından, önemli kanser merkezlerinde bulunur yönlendirilir

    Epidemiyoloji

    Olarak yeni laboratuvar yöntemleri çok daha Toplamda esaslar bazı teşhis duyarlı olan esaslar bazı 10-20 yılında gerçek sıklığı yüksek olabilir bir milyon kişi başına, yaklaşık Türkiye yılda GiST Bu GiST yapar 3.500-5.000 durumlarda oluşur sarkomu hangi kanser fazla 70 tür oluşturmaktadır en yaygın formu, ancak tüm formları, tüm kanser% 1'den az oluşturmaktadır

    Tarih

    Bu da tedavi veya prognoz Daha sonra CD34 etkilemedi 1990'larda gastrointestinal sistemin olmayan bütün epithelialtumors kadar "düz kas kökenli Histopathologists gelen gastrointestinal stromal tümörlerin" genel türleri arasında ayrım yoktu, daha sonra CD117 tespit edilmiştir çağrıldı Bu çeşitli ayırt olabilir işaretleri olarak







+ Yorum Gönder
cd117 pozitif ne demek,  cd117 pozitif,  iyi huylu GİST,  cd117 kemik iliği,  cd117 negatif ne demek
5 üzerinden 5.00 | Toplam : 2 kişi