Aplastik anemi hastalığı hakkında bilgi ve tedavisi

+ Yorum Gönder
Yudumla ve Soru(lar) ve Cevap(lar) Bölümünden Aplastik anemi hastalığı hakkında bilgi ve tedavisi ile ilgili Kısaca Bilgi
  1. 1
    Ziyaretçi

    Aplastik anemi hastalığı hakkında bilgi ve tedavisi





  2. 2
    ENGİN
    Özel Üye





    Cevap: Aplastik anemi ve tedavisi


    TANIM

    Kemik iliğinin yeteri kadar periferik kan elamanlarını yapamamasıyla oluşan genel gidişi yavaş olan bir anemi tipidir. Pür eritrosit aplazisi, eritroid elemanların yapımının selektif yetersizliğine bağlıdır. Timoma ile birlikte olabilir. Konstitüsyonel (Fanconi) anemi, konjenital anomalilerle birliktedir.Aplastik anemi ilk olarak 1888 yılında Alman patolog Ehrlich tarafından kemik iliği yetmezliği sonucu ölen gebe bir kadın üzrinde çalışması
    sonucunda tanımlanmıştır. 1904′de de ilk kez aplastik anemi terimi kullanılmaya başlanmıştır.
    ETKİLENEN SİSTEM VE ORGANLAR
    Hematolojik , Lenfatik , Bağışıklık Sistemleri
    GENETİK
    Konstitüsyonel Tip ; Otozomal Resesiftir.
    İNSİDANS/PREVALANS
    ABD’de her yıl 500 yeni vaka olmaktadır. Bir kaç kez de Asya’da oldukça sık rastlanmıştır.Fransa’da milyonda 1.5 olarak bildirilmektedir.
    YAŞ VE CİNSİYET
    Edinsel Tip ;Her yaşta olabilir. Konstitüsyonel Tip ; Çocukluk Çağı ve Gençlerde
    Sıktır. Erkek ve kadın oranı eşittir.
    BELİRTİLERİ

    Nefes darlığı
    Ekimoz
    Peteşi
    Yorgunluk
    Yüksek Ateş
    Kanama, Menoraji, Gaitada Gizli Kan, Melena, Epistaksis
    Solukluk
    Çarpıntı
    Progresif halsizlik
    Retinada alev biçimli kanamalar
    Sistolik ejeksiyon üfürümü
    Kilo kaybı
    Hiperpigmentasyon ( Edinsel Tipte )
    Konstitüsyonel
    Kısa boy
    Mikrosefali
    Radius ve Elbaşparmak anomalileri
    Renal anomaliler
    Hipospadias
    NEDENLERİ
    İdiopatik ( % 50 )
    Plöripotent Kök Hücrelerin zarar görmesi/tahribi
    İmmunolojik zarar
    Benzen, İnorganik arsenik gibi toksik maddelere maruz kalma
    Enfeksiyöz Hepatit
    Radyasyon tedavisi
    İlaçlar- özellikle antibiyotikler, antikonvülsanlar, altın
    Gebelik
    Kalıtsal ( Konstitüsyonel )
    RİSK FAKTÖRLERİ
    Viral Hastalıklar
    Toksinlere maruz kalma
    Timus tümörleri ( Kırmızı Hücre Aplazisi)
    AYIRICI TANI
    Diğer pansitopeni nedenleri
    Miyelodisplastik Hastalıklar
    Akut Lösemi
    Hairy Cell Lösemi
    Sistemik Lupus Eritematosus
    Dissemine Enfeksiyon
    Hipersplenizm
    Çocukluk Çağı Geçici Eritroblastopenisi
    LABORATUVAR
    Pansitopeni
    Anemi
    Lökopeni
    Nötropeni
    Trombositopeni
    Kanama Zamanının Uzaması
    Retikülositlerin Azalması
    Transfüzyona bağlı olarak Serum Demirinin Artması
    Total Demir Bağlama Kapasitesinin normal olması
    Ortalama Eritrosit Hacminin (MCV > 104) sınıra yükselmesi
    Hematüri
    Fetal hemoglobin artışı ( Fanconi )
    Özel durumlarda kromozomal kırılmaların artması ( Konstitüsyonel )
    PATOLOJİK BULGULAR
    Normokromik Eritrositler
    Kemik iliği
    Demir depoları artmıştır.
    Selülarite azalmış (< % 10)
    Megakaryositler azalmış
    Miyelositler azalmış
    Eritrosit prekürsörleri (öncülleri) azalmıştır.
    YAPILABİLECEK DİĞER TESTLER
    Kromozom kırılmaları ( Konstitüsyonel ); Fetal hemoglobin
    RADYOLOJİ / GÖRÜNTÜLEME
    Bilgisayarlı tomografi ; Timoma ile beraber eritrosit aplazisinden kuşkulanılıyorsa timüs bölgesine yönelik
    Radius ve el başparmağının Radyolojisi ( Konstitüsyonel )
    Ultrasonografi ; Böbreğe yönelik ( Konstitüsyonel )
    TANISAL İŞLEMLER
    Kemik İliği Biyopsisi
    BAKIM / ÖNLEMLER
    Özelleşmiş Merkezlerde ve Hastanede tedavi edilir.
    Ciddi destekleyici önlemler
    Oksijen tedavisi
    İyi oral hijyen
    Neden olan ajanlardan kaçınma
    Tüm hastalara ve ailelerine İnsan Lökosit Antijen (HLA) Testi
    Transfüzyon desteği
    Ciddi aplastik anemili ve HLA- identik donorlü hastalara Kemik İliği Transplantasyonu.
    Transplantasyon kısıtlamasının üst yaş sınırı 30′dan 55 yaşa değişkendir.
    Uygun donör bulunmayan hastalara; İmmunosupressif tedavi: 5.Siklosporin, Kortikosteroidler, Antitimosit Globulin (ATG)
    Diğer tedaviler başarısız olduğunda İlgisiz Donör Transplantları
    Timoma için Timektomi
    Daha az ciddi ise; Androjen tedavisi
    Nötropenik Hastalar izole edilmelidir.
    Dengeli beslenme enfeksiyonlara eğilimi azaltır.
    Olası toksik ajanlardan kaçınmalıdır.
    Radyasyon ile çalışıldığında güvenlik önlemleri kullanılmalıdır.
    TEDAVİ
    Antitimosit Globulin (ATG)
    Bu , insan T hücrelerine karşı geliştirilmiş poliklonal antikor içeren at serumudur.Herhangi bir aşırı duyarlılığı saptamak için deri testi
    yapılmalıdır.Yaşlı hastalara ve donör bulunamayan hastalara verilir. 500 ml İzotonik serum içinde dilüe ederek, 10-20 mg/kg dozunda, 4-6 saat süreyle
    infüzyon şeklinde, takiben 8-14 gün boyunca ardarda verilir.Tek başına verilebileceği gibi kortikosteroidlerle kombine edilerek verilebilir.
    Siklosporin
    Başlangıçta 10 mg/kg , sonra 5-10 mg/kg/gün şeklinde azaltılarak verilir.Kan düzeyleri takip edilir, kullanılan ölçüm tekniğe göre normal değerler
    değişir.2-3 aylık uygulama yeterli olabilir.
    Diğer tedavi seçeneklerinin cevap vermediği ve daha az ciddi hastalığı olan hastalara yararlıdır.Oksimetalon- 1-2 mg/kg/gün, oral verilir.
    Cevabın değerlendirilmesi için 2-3 aylık uygulama yeterlidir.
    Prednison (Saf Eritrosit Aplazisinde)
    İmmunosupresif tedaviye alınan ilk cevaplardan sonra nüksler oluşabilir. Büyüme
    hormonu ve kemik iliği transplantasyonu da tedavi seçenekleri arasındadır.
    Supportif tedavide;
    eritrosit ve trombosit içeren kan transfüzyonları, enfeksiyon kontrolü için antibiyotikler ve demir birikimini önlemek üzere şelasyon tedavisi uygulanır.
    PEDİATRİK
    Saf Eritrosit Anemisi ( Diamond-Blackfan Anemisi ) ve Konstitüsyonel Anemi, çocuklukta sık görülür.
    İdiyopatik Aplastik Anemi , adolesan çağda daha sıktır.
    Çocuklarda, Sekonder Aplastik Anemi, iyonize radyasyona maruz kalmış veya sitotoksik kemoterapötik ajanlarla tedavi edilmiş olanlarda görülür.
    YAŞLILARDA
    Yaşlılar çok sayıda ilaca maruz kalmıştır ve dolayısıyla Sekonder Aplastik Anemiye daha açıktırlar.
    GEBELERDE
    Gebelik , Aplastik Anemi’ye neden olabilir.
    KOMPLİKASYONLAR
    Kanama
    Enfeksiyon
    Transfüzyon Hemosiderozu
    Transfüzyon hepatiti
    Kalp yetmezliği
    Akut Lösemi
    Neoplazi, konstitüsyonel anemiye neden olabilir.
    HASTALIĞIN SEYRİ
    Tedavi ve hastanın durumuna bağlıdır.
    Aplastik Anemi yapabilen bazı ilaçlar ;
    amfoterisin, sülfonamidler, fenasetin, trimetadion,klordiazepoksid , tolbutamid, tiourasil, karbamazepin, kloramfenikol, tetrasiklin , oksifenbutazon,arsenik, klorpromazin,
    primetamin, karbimazol,asetazolamid, kolşisin, penisilin, aspirin,mefenitoin, bizmut, promazin, quinacrin,metimazol, klorotiazid, dinitrofenol, ristosetin,indometasin, fenitoin, altın, trifluoperazin,karbutamid, perklorat, klorfeniramin, streptomisin , fenilbutazon, primidon, meprobamat ,klorpropamid,
    tiosiyanat, tripelenamin, benzen








  3. 3
    ENGİN
    Özel Üye
    Aplastik Anemi:
    çocuk hastalıkları:Aplastik Anemi Bu aneminin en ciddi olanlarındandır. Bu ciddi hastalıkta, vücudun kemik ilikleri kırmızı, beyaz gibi kan hücrelerinden yeterli miktarda üretemez. Aplastik aneminin yarıya yakının nedeni bilinemez. Bilinen nedenler kalıtsal kusurlardan radyosyana ve zehirli kimyasal maddelere ya da bazı belirli ilaçların etkisine kadar bir alanda yer almaktadırlar. Bazı virüsler ve kanserler de bu hastalığın altında yatan nedenlerden sayılabilir.

    Aplastik aneminin kendine özel bulguları:
    Sıkça oluşan enfeksiyonlar
    Deri altında görülen kan lekeleri
    Travma olmaksızın oluşan bere ya da çürükler
    Kendiliğinden oluşan burun, ağız, rektum, vajina ve dişeti kanamaları
    Ağız, gırtlak, rektumla ilgili ülserler

    Folik Asit Eksikliğine Bağlı Anemi :
    Vücudun yeterli kırmızı hücreleri yaratmak için folik aside ihtiyacı vardır. Folik asit olmaksızın kırmızı kan hücre üretimi düşer ve anemi ile sonuçlanır. Bu tür anemiler özellikle alkoliklerde çok sık görülür çünkü alkol folik asitin emilimini ve metabolizmasını engeller. Diğer nedenler bağırsak hastalıkları, kötü emilim hastalıkları, ağızdan alınan gebelikten korunma hapları, kanser için alınan çeşitli ilaçlar ve epilepsi.







+ Yorum Gönder
aplastik anemi hastasıyım,  aplastik anemi soruları
5 üzerinden 5.00 | Toplam : 1 kişi